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Idiopathic Inflammatory Myositis

골격근을 침범하여 근육의 염증과 근력저하를 초래하는 원인 불명의 전신 자가면역질환
** PM (1863) -> DM (1891) -> IBM (1971)

1. 역학 및 발병 인자

1-1. 역학

  • 발병률 : 100만 명 당 2.18~7.7명
  • 유병률 : 10만 명 당 10~20명
  • Bimordial (<15, 45~54), 남:여 = 1:1.5, malignancy는 DM에서 더 호발하고 남성/연하곤란이 있을 때 암 발병 위험이 높음.

1-2. 분류 (2003, Amato)

  • Polymyositis
  • Dermatomyositis
  • Inclusion-body myositis
  • Immune-mediated necrotizing myositis
  • 비특이적 근염


2. 병인기전

유전 + 환경 + 면역


3. 임상증상

3-1. 전신증상 & 근골격증상

  1. 피로감, 발열, 체중감소
  2. Symmetrical, proximal muscle weakness : subacute
  3. 안구근육은 거의 침범하지 않음.

3-2. 관절 외 증상

  1. skin : heliotrope rash, scaly eruption, Gottron’s papule, V sign, shawl sign, mechanic’s hand (antisynthetase syndrome)
  2. calcification
  3. synovitis
  4. Lung : ILD
  5. Heart : conduction abnormality, arrythmia
  6. GI tract : dysphasia, aspiration pneumonia, GERD, PBC, Sclerosing cholangitis
  7. RP, Malignancy (ovarian ca., breast ca., melanoma, colon ca., NHL) : ESR 높고, 표피 괴사, 피부 혈관염을 보일 때


4. 검사소견과 진단

4-1. 혈액검사

  1. Muscle enzyme : CK, AST, ALT, LDH, Aldolase
  2. 자가항체 : ANA, Anti-Jo, Anti-U1RNP (MSA, MAA)

4-2. 근전도 검사

  1. 일반적으로 비특이적 (Insertional activity 증가, positive sharp waves, fibrilation potentials)

4-3. 조직검사

  1. 근육생검
  2. 피부생검 : 피부 소견이 우세하지만 전형적이지 않은 경우

4-4. 영상검사 & 기타

  1. X-ray, MSUS, CT
  2. MRI : Bx. site 결정, 다른 검사 결과가 정상일 때 질환 악화를 확인할 때, 다른 질환과 감별할 때
  3. PFT, PET-CT, EGD/CFS, NFC

4-5. 분류기준

2017 EULAR/ACR classification criteria


ACR/EULAR classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies:
When no better explanation for the symptoms and signs exists, these classification criteria can be used
Variable without muscle biopsy with muscle biopsy Definition
Age of onset
Age of onset of first symptom assumed to be related to the disease ≥18 years and <40 years 1.3 1.5 18 ≤ age (years) at onset of first  symptom assumed to be related to the disease <40
Age of onset of first symptom assumed to be related to the disease ≥40 years 2.1 2.2 Age (years) at onset of first symptom assumed to be related to the disease ≥40
Muscle weakness
Objective symmetric weakness, usually progressive, of the proximal upper extremities 0.7 0.7 Weakness of proximal upper extremities as defined by manual muscle testing or other objective strength testing, which is present on both sides and is usually progressive over time
Objective symmetric weakness, usually progressive, of the proximal lower extremities 0.8 0.5 Weakness of proximal lower extremities as defined by manual muscle testing or other objective strength testing, which is present on both sides and is usually progressive over time
Neck flexors are relatively weaker than neck extensors 1.9 1.6 Muscle grades for neck flexors are relatively lower than neck extensors as defined by manual muscle testing or other objective strength testing
In the legs, proximal muscles are relatively weaker than distal muscles 0.9 1.2 Muscle grades for proximal muscles in the legs are relatively lower than distal muscles in the legs as defined by manual muscle testing or other objective strength testing
Skin manifestations
Heliotrope rash 3.1 3.2 Purple, lilac-colored, or erythematous patches over the eyelids or in a periorbital distribution, often associated with periorbital edema
Gottron’s papules 2.1 2.7 Erythematous to violaceous papules over the extensor surfaces of joints, which are sometimes scaly. May occur over the finger joints, elbows, knees, malleoli, and toes
Gottron’s sign 3.3 3.7 Erythematous to violaceous macules over the extensor surfaces of joints, which are not palpable
Other clinical manifestations
Dysphagia or esophageal dysmotility 0.7 0.6 Difficulty in swallowing or objective evidence of abnormal motility of the esophagus
Laboratory measurements
Anti–Jo-1 (anti–histidyl–transfer RNA synthetase) autoantibody present 3.9 3.8 Autoantibody testing in serum performed with standardized and validated test, showing positive result
Elevated serum levels of creatine kinase (CK) or lactate dehydrogenase (LDH) or aspartate aminotransferase (ASAT/AST/SGOT) or alanine aminotransferase (ALAT/ALT/SGPT) (Serum levels above the upper limit of normal) 1.3 1.4 The most abnormal test values during the disease course (highest absolute level of enzyme) above the relevant upper limit of normal
Muscle biopsy features—presence of:
Endomysial infiltration of mononuclear cells surrounding, but not invading, myofibers 1.7 Muscle biopsy reveals endomysial mononuclear cells abutting the sarcolemma of otherwise healthy, non-necrotic muscle fibers, but there is no clear invasion of the muscle fibers
Perimysial and/or perivascular infiltration of mononuclear cells 1.2 Mononuclear cells are located in the perimysium and/or located around blood vessels (in either perimysial or endomysial vessels)
Perifascicular atrophy 1.9 Muscle biopsy reveals several rows of muscle fibers, which are smaller in the perifascicular region than fibers more centrally located
Rimmed vacuoles 3.1 Rimmed vacuoles are bluish by hematoxylin and eosin staining and reddish by modified Gomori trichrome stain
Probable IIM : score of ≥ 5.5 without biopsies; ≥6.7 with biopsies
Definite IIM : score of ≥ 7.5 without biopsies; ≥ 8.7 with biopsies


성인 및 청소년 특발성 염증성 근병증에 대한 ACR/EULAR 분류 기준:
증상 및 징후에 대한 더 나은 설명이 없을 때 이러한 분류 기준을 사용할 수 있다.
변수 근육조직검사가 없는 경우 근육조직검사가 있는 경우 정의
첫 발생 연령
질병과 관련된 것으로 추정되는 첫 번째 증상의 발병 연령이 18세 이상 40세 미만 1.3 1.5 18 ≤ 질병과 관련된 것으로 추정되는 첫 번째 증상의 발병 연령 ＜ 40
질병과 관련된 것으로 추정되는 첫 번째 증상의 발병 연령이 40세 이상 2.1 2.2 질병과 관련된 것으로 추정되는 첫 번째 증상의 발병 연령 ≥40
근력 약화
상지 근위부 근육의 객관적이고 대칭적인 약화, 대개 진행성 0.7 0.7 상지 근위부 근육의 약화는 도수근력평가 (manual muscle testing) 또는 다른 객관적인 근력 검사로 결정되며, 양쪽에 나타나고 시간이 지남에 따라 점진적으로 나타남
하지 근위부 근육의 객관적이고 대칭적인 약화, 대개 진행성 0.8 0.5 하지 근위부 근육의 약화는 도수근력평가 (manual muscle testing) 또는 다른 객관적인 근력 검사로 결정되며, 양쪽에 나타나고 시간이 지남에 따라 점진적으로 나타남
목 굽힘근이 목 폄근보다 상대적으로 약함 1.9 1.6 목 굽힘금의 근 등급이 목 폄근보다 상대적으로 약하다는 것은 도수근력평가 (manual muscle testing) 또는 다른 객관적인 근력 검사로 결정됨
다리에서, 근위부 근육이 원위부 근육보다 상대적으로 약함 0.9 1.2 다리 근위부 근육의 근 등급이 다리 원위부 근육보다 상대적으로 약하다는 것은 도수근력평가 (manual muscle testing) 또는 다른 객관적인 근력 검사로 결정됨
피부 증상
연보라발진 (Heliotrope rash) 3.1 3.2 자주색, 라일락색, 또는 홍색의 반점이 눈꺼풀 또는 눈 주변에 분포하며, 대개 눈 주변 부종이 동반됨
고트론 구진 (Gottron’s papules) 2.1 2.7 홍반 내지 연보라색의 (경계가 뚜렷하고 융기된) 구진이 관절의 펴는쪽 표면에 분포해 있는 것으로, 때로 비늘이 있기도 함. 손가락, 팔꿈치, 무릎, 복숭아뼈 및 발가락 관절에 발생할 수 있음
고트론 징후 (Gottron’s sign) 3.3 3.7 홍반 내지 연보라색의 (1cm 미만의) 반점이 관절의 펴는쪽 표면에 분포해 있는 것으로, (융기되지 않아서) 만져지지 않음
다른 임상 증상
삼킴 장애 또는 식도운동 이상 0.7 0.6 삼킴에 어려움이 있거나 또는 식도의 식도운동 이상의 객관적인 근거
검사실 결과
항 Jo-1 (anti–histidyl–transfer RNA synthetase) 항체 양성 3.9 3.8 혈청 내 자가항체 검사를 표준화되고 검증된 검사로 수행하여 양성 결과를 나타냄
CK 또는 LDH 또는 AST(ASAT/SGOT) 또는 ALT(ALAT/SGPT)의 혈청 농도 상승(정상 상한선을 초과하는 혈청 수준) 1.3 1.4 질병 경과 중 가장 비정상적인 검사 값(효소의 절대값 중 최고치)이 정상 상한치를 초과함
근육조직검사:
내근막 (Endomysium)에 단핵세포가 침착되나, 근섬유(myofiber)에는 침착되지 않음 1.7 근육조직검사 결과상 건강한 비-괴사 (non-necrotic) 근육 섬유의 sarcolemma에 인접한 근내막 단핵 세포 (endomysial mononuclear cell) 가 보이지만, 이 단핵 세포가 근육섬유에는 침범하지 않음.
주위근막(Perimysial) 또는 혈관 주변(perivascular)에 단핵세포 침착 1.2 단핵구가 주위근막(perimysium)이나 혈관 주변에 분포 (주위근막 또는 내근막 혈관)
근육다발주위 위축(Perifascicular atrophy) 1.9 근육조직검사 결과상 일련의 근섬유가 확인되는데, 이것은 중심부에 위치한 근섬유보다 근육다발주변부에 있는 근섬유가 더 작음
테두리 액포(Rimmed vacuoles) 3.1 테두리 액포(Rimmed vacuoles)는 H&E 염색에서 푸르게 보이고 변형 고모리 트리크롬(modified Gomori trichrome) 염색에서는 붉게 보임
개연성이 있는 (probable) IIM : [근육조직검사가 없을 때 ≥ 5.5][근육조직검사가 있을 때 ≥6.7]
확실한 (Definite) IIM : [근육조직검사가 없을 때 ≥ 7.5][근육조직검사가 있을 때 ≥8.7]


pathophysiology

2011 ENMC classification criteria for IBM
1975 Bohan & Peter classification criteria


Bohan and Peter criteria for the diagnosis of PM and DM (1975)
Criteria Definition
A Proximal and symmetrical muscle weakenss of the pelvic and scapular girdle, anterior flexors of the neck, progressing for weeks to months, with or without dysphagia or involvement of respiratory muscles
B Elevation of the serum levels of skeletal muscle enzymes: creatine kinase, aspartate aminotrasnferase, lactate dehydrogenase and aldolase
C Electromyography characteristic of myopathy (short and small motor units, fibrillation, positive pointy waves, insertional irritability and repetitive high-frequency firing)
D Muscle biopsy showing necrosis, phagocytosis, regeneration, perifascicular atrophy, perivascular inflamnmatory exudate
E Typical cutaneous changes:
[1] Heliotrope rash with periorbital oedema and violaceous erythema
[2] Gottron's sign : vasculitis in the elbow, metacarpophalangeal and proximal interphalangeal joints
Polymyositis [1] Definite - all of A-D
[2] Probable - any three of A-D
[3] Possible - any two of A-D
Dermatomyositis [1] Definite - E plus three of A-D
[2] Probable - E plus two of A-D
[3] Possible - E plus one of A-D


염증근염과 피부근염 진단을 위한 Bohan과 Peter 기준 (1975)
항목 정의
A 근위부 그리고 대칭적인 골반 및 견갑대, 목의 전방 굴곡근의 위약, 수주에서 수 개월간 진행되며, 삼킴곤란이나 호흡근 침범이 동반되기도 함.
B 혈청 골격근 효소 수치 상승: CK, AST, LDH, 그리고 aldolase
C 근병증의 근전도 검사 특징(짧고 작은 운동 단위, 세동, 뾰족한 양의 파동, 삽입 과민성 및 반복적인 고주파 발화)
D 근육조직검사상 괴사, 식균작용, 재생, 근막주위 위축, 혈관주위 염증성 삼출물
E 전형적인 피부 변화:
[1] 연보라발진(Heliotrope rash) - 안와주위 부종 및 보랏빛 홍반 동반
[2] 고트론 징후(Gottron's sign) - 팔꿈치, MCP, PIP 관절의 혈관염
Polymyositis [1] 확실(Definite) - A-D 모두
[2] 개연성(Probable) - A-D 중 3개
[3] 가능성(Possible) - A-D 중 2개
Dermatomyositis [1] 확실(Definite) - E(필수) + A-D 중 3개
[2] 개연성(Probable) - E(필수) + A-D중 2개
[3] 가능성(Possible) - E(필수) + A-D중 1개

  1. Bohan-Peter classification criteria (1975)
  2. ENMC classification criteria (2003)

4-6. 감별진단

  1. Anemia, Viral infection (EBV, HBV, HCV, HIV, TB, Syphilis, Toxocariasis), etc.


5. 치료원칙

5-1. 요약

  1. GC : 1mg/kg/d -> MTX 쓰면서 taper -> 5~10mg/d로 유지. 증상 + muscle enzyme 호전 여부로 f/u
  2. MTX : 10~15mg/week
  3. AZA, MMF, Prograf 등
  4. Dermatomyositis : HCQ


6. 경과와 예후

  1. 치료 받은 PM/DM의 5년 생존율 : 95%, 10년 생존율 : 84%
  2. Overlap일 경우 경한 근염 양상.
  3. PM이 DM보다 예후가 좋다. 고령인 경우 질병의 경과가 매우 빠르다.
Last update: November 1, 2021
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